来自印度的Narang医生等人最近在BrJDermatol期刊的ImageGallery版块发表临床图片，报道了表现为多发囊肿、粉刺样皮损的罕见病例，一起来学习。
病史资料患者为23岁女性，3岁起出现面部多发肿物。皮肤科检查示多发囊肿、粉刺样皮损及皱褶性瘢痕，沿Blaschko线分布，并有脱发（图1a）。双上肢可见线状角化性丘疹，丘疹中心为角质栓凹点（图1b）。
图1临床表现
实验室检查实验室检查方面，血钙、磷酸盐、维生素D和甲状旁腺激素水平正常。活检后行组织病理，可见伴外毛根鞘分化的囊壁（图2a）。角化性丘疹组织病理可见角化不全栓，无颗粒层（图2b）。
图2组织病理学表现
诊断根据上述临床资料，患者最终诊断外毛根鞘囊肿性痣（naevustrichilemmocysticus）。治疗方面，囊性损害经手术切除，面部瘢痕使用剥脱性CO2激光治疗。
扩展学习表皮痣是一大组疾病，包括非器官样型和器官样型表皮痣。非器官样型表皮痣有非表皮松解型、表皮松解型和CHILD痣，器官样型表皮痣有外毛根鞘囊肿（皮脂腺痣）、粉刺样痣、汗孔角化病性小汗腺痣和Becker痣，其中大部分均沿Blaschko线分布。
由于毛根鞘囊肿是本病临床特点，故对其命名为外毛根鞘囊肿性痣（trichilemmalcystnevus或nevustrichilemmocysticus）。
此病分类上属于Blaschko线状器官样痣，可能因TRICY1基因突变所致，不过还缺乏进一步验证。实际上，特征性的外毛根鞘囊肿发生于青春期而非出生时。
值得注意的是，单凭组织病理学表现不足以确诊外毛根鞘囊肿性痣，因为粉刺或粉刺样皮损亦可见于其他疾病。外毛根鞘囊肿性痣鉴别诊断总结于下表。
表1外毛根鞘囊肿性痣鉴别诊断
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编辑：费肥肥
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