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TUhjnbcbe - 2021/3/6 17:22:00
纵隔肠囊肿即为罕见,主要见于新生儿和婴幼儿。70%以上的肠囊肿表现为右后纵隔肿块,常伴有椎体缺损。近期,TheAnnalsofThoracicSurgery杂志上报道了一例纵隔肠囊肿病例,下面就让我们一起学习一下。病例介绍

患者27岁,女性,胸片显示纵膈有肿块。患者无明显的临床症状,CT检查显示前纵隔内有一个大小为80×42×mm、无强化、多房、均匀的囊状病变(图1)。镓-67扫描提示为非肿瘤。

图1A:术前胸片,纵隔明显增宽;B:术后5年胸片;(C和D)术前CT扫描显示前纵隔有一个巨大的、无强化的、多房的、均匀的囊状病变,大小为80×42×mm。

患者接受了电视胸腔镜手术治疗。术中可见肿块可自由移动,仅与心包表面轻度粘连(图2A)。肿块为薄壁,内有棕色粘性液体(图2B)。囊肿的结构和形态与肠相似。病理结果显示为良性囊肿,内有肠粘膜和脂肪组织(图3)。

图2电视胸腔镜手术切除肿块,(A)薄壁囊肿可自由移动,仅与心包表面轻度粘连;(B)此囊肿充满褐色黏液,其壁结构与肠结构相似。

图3囊肿壁染色,I:肠粘膜;M肌肉层;A:脂肪组织,HE染色(×)

患者术后恢复良好,术后5年无复发。

讨论及小结

肠囊肿通常被认为是胚胎时期肠发育异常的结果,特别是脊索和原始前肠的不完全分离。胎儿出生时往往伴随脊柱畸形。然而本病例中没有观察到这种异常。此外,肠囊肿通常出现在右后纵隔,而本病例病变部位在前纵隔。

在大多数以纵隔肠囊肿为表现的病人中,初诊往往是在新生儿或婴儿期。因为患儿往往发生呼吸窘迫,所以需要立即手术治疗。部分病例是在儿童或成人期偶然发现的,且无症状。在本病例中,CT显示了一个类似于肠道的结构和形态。因此,在前纵隔肿瘤的鉴别诊断中必须考虑肠囊肿。

术前诊断纵隔肠囊肿较为困难。在目前的情况下,CT引导活检不能提供囊性畸胎瘤或淋巴瘤的明确诊断。手术切除是因为活检结果的模糊性。患者肿块囊壁和邻近组织(包括肺表面和心包)之间有一些粘连,但是术中很容易就被完全切除。组织学结果显示囊壁结构与成熟肠壁结构相似。

孤立性肠囊肿因其位置不典型(前纵隔)及CT表现不清需要引起重视。囊肿的结构和形态与成熟肠相似。因此,除了囊性畸胎瘤和淋巴瘤外,前纵隔肿块的鉴别诊断应考虑肠囊肿。纵隔肿块的治疗以全切除为主,本病例中患者接受了电视胸腔镜手术切除治疗,术后恢复较好。

医博士编译自:HuangWLTsengYL.RarePresentationofGiantIsolatedEntericCystinAnteriorMediastinum.AnnalsofThoracicSurgery.;(6):e-e.

作者:墨香

来源:医博士

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